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內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：微小病變性腎病病因
微小病變性腎病的發(fā)病機(jī)制不明，其特征為腎小球毛細(xì)血管壁陰電荷的丟失。本病也可發(fā)生于移植腎，因此，支持了循環(huán)血中可能存在耗損腎小球陰電荷的體液因子的看法。后者損害了腎小球的電荷屏障，產(chǎn)生選擇性蛋白尿。另外，在何杰金病并發(fā)的微小病變性腎病，對類固醇和烷化劑有效，切除受累淋巴結(jié)后腎病可迅速緩解，某些病人并發(fā)病毒感染如麻疹后，疾病也緩解，這些都提示T淋巴細(xì)胞功能異常，由其產(chǎn)生的某些淋巴因子，使腎小球毛細(xì)血管壁通透性增加。但該種物質(zhì)至今尚未能得到明確證實。
治療措施
自發(fā)性緩解
在激素和現(xiàn)代抗生素應(yīng)用以前，其自發(fā)性緩解估計在25%～40%。由于感染和栓塞并發(fā)癥，當(dāng)時兒童患者的5年死亡率超過50%，
激素治療
目前大約在7%～12%;在對激素敏感兒童病例中，則小于2%。
激素治療常規(guī)劑量兒童為每日強(qiáng)的松60mg/m2，成人強(qiáng)的松40～60mg/日，然后在4～6個月內(nèi)逐漸減量。90%的兒童在4周內(nèi)有效，90%的成人在8周內(nèi)有效。如治療后仍有大量蛋白尿，應(yīng)加用免疫抑制劑。
對激素敏感者，大約50%可保持尿蛋白陰性或減藥、停藥后復(fù)發(fā)，但最后大多數(shù)病人可緩解。另50%患者經(jīng)常復(fù)發(fā)或呈激素依賴性(指需較大劑量激素維持始可控制蛋白尿)，此時常伴有激素的副反應(yīng)，在兒童患者更為明顯。每日加用環(huán)磷酰胺2～3mg/kg(兒童每日75mg/m2)治療8～12周，可延長激素敏感患者的緩解期。由于細(xì)胞毒藥物有性腺毒性、致畸胎作用及其他毒性反應(yīng)，僅在腎病和激素副反應(yīng)均嚴(yán)重時才予應(yīng)用。應(yīng)用激素有效，但反復(fù)發(fā)作或?qū)に赜幸蕾囆�，又無指針加用細(xì)胞毒制劑環(huán)磷酸胺時，可選用環(huán)孢素A，3.5～4mg/(kg·d)，口服，4個月后，大多數(shù)患微小病變性腎病的病人的腎病綜合征可以完全緩解，顯著減少激素劑量。
注意情況
微小病變性腎病引起的腎病綜合征經(jīng)上述積極治療不能緩解時，必須注意有無下列情況：①控制或去除體內(nèi)的感染病灶，特別應(yīng)尋找隱匿性感染灶。②腎靜脈血栓形成，及時作CT檢查，確診患有腎靜脈血栓形成時可全身應(yīng)用尿激酶4～8萬u/d，加于0.9%氯化鈉40ml，每天1～2次靜脈注射。也可作股動脈穿刺插管在腎靜脈血栓形成一側(cè)的腎動脈內(nèi)于1小時內(nèi)分注給尿激酶，總劑量為20萬，以后再口服潘生丁25mg，每天3次，華福林2.5mg，每天1次。一個月后復(fù)查CT，發(fā)現(xiàn)有效率100%，經(jīng)5年長期隨訪發(fā)現(xiàn)該治療方法有效。我們認(rèn)為早期診斷腎靜脈血栓形成，進(jìn)行積極的抗凝治療可以改善原發(fā)性腎小球腎病和各種原發(fā)性腎小球腎炎的預(yù)后，維持正常的腎功能。③對激素不敏感者，大多有局灶性腎小球硬化。④為減少停用激素后的復(fù)發(fā)率，停用激素前應(yīng)先測定血考的松濃度，血考的松濃度正常者，停用激素后不易復(fù)發(fā)
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