如何護(hù)理魚鱗病

時(shí)間：2024-09-03 10:49:40 護(hù)理培訓(xùn) 我要投稿

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有關(guān)如何護(hù)理魚鱗病

　　一、怎么診斷魚鱗病

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　　1、尋常型魚鱗病：主要表現(xiàn)在四肢伸側(cè)和軀干的燥性褐色菱形，或多角性鱗屑，上臂及大腿伸側(cè)常有明顯的毛囊角化性丘疹，掌趾受累，發(fā)病率很高，其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細(xì)胞不脫落堆積所致，多于出生后數(shù)月出現(xiàn)，5歲左右最重，青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當(dāng)病情加重。

　　2、性連鎖隱患性魚鱗病：可于生后或嬰兒發(fā)病，皮損鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙，往往遍布全身，腋窩，及肘窩等部位亦可受累；腹部，背部尤重，如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妫话悴话l(fā)生毛囊角化，掌趾處皮膚正常，皮損不隨年齡增長而減輕，有時(shí)反而增重。

　　3、表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病：為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病，臨床少見，生后或生后數(shù)月，可有泛發(fā)性及局面限性損害，泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落，出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑，剝除鱗屑呈現(xiàn)潤面，紅斑可逐漸消失，可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑，局面限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。

　　二、如何治療魚鱗病

　　一、魚鱗病全身治療：

　　可試用較大劑量維生素A注射或內(nèi)服，也可應(yīng)用芳香維生素A酸乙酯、維生素E等治療。

　　二、魚鱗病局部治療：

　　1、外用潤膚的油膏，如10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏及30%魚肝油軟膏等；2、局部應(yīng)用角質(zhì)松解劑，如5%水楊酸軟膏、5%硫黃煤焦油軟膏或40%—60%丙二醇水溶液等；3、可酌情選擇紫外線照射、淀粉浴或礦泉水浴等。

　　三、魚鱗病藥物治療方法：

　　1、內(nèi)服法：口服大劑量維生素A，每日10～30萬u或維生素A酸，每日1mg/kg/日。但長期服用可出現(xiàn)骨質(zhì)脫鈣，脫發(fā)和其他中毒癥狀。

　　2、外治法：外用10%尿素脂，0.1%維生素A酸霜或20%魚肝油軟膏等，對緩和皮膚干燥、脫屑、皸裂有一定療效。

　　魚鱗病中醫(yī)治療：

　　1、中成藥：①十全大補(bǔ)丸，適用于血虛風(fēng)燥證患者；②大黃廑蟲丸，適用于瘀血阻滯證患者。

　　2、辨證施治：①血虛風(fēng)燥證，治以養(yǎng)血活血、潤燥熄風(fēng)，方用養(yǎng)血潤膚飲加減；②瘀血阻滯證，治以活血化瘀、養(yǎng)膚潤燥，方用血府逐瘀湯加減。

　　三、怎么護(hù)理魚鱗病

　　服藥的護(hù)理：

　　重癥魚鱗病患兒通常需要口服阿維A治療，患兒可出現(xiàn)不同程度的藥物不良反應(yīng)，如眼干、口干、皮膚干燥、轉(zhuǎn)氨酶增高和血脂升高，出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)時(shí)應(yīng)及時(shí)進(jìn)行對癥處理。眼干的患兒每天可滴眼氨肽藥水2~3次，睡前涂抹抗生素眼膏，以預(yù)防眼部感染的發(fā)生；口干的患兒要多喝水；如果患兒的皮膚干燥，可涂抹一些保濕護(hù)膚的藥膏，如維胺酯乳膏、尿囊素等；在治療期間應(yīng)定期檢查肝功能和血常規(guī)。

　　皮膚護(hù)理：

　　由于魚鱗病患兒皮膚角化異常，致使皮膚的防御功能和保濕能力顯著下降，因此要特別注意患兒的皮膚護(hù)理。平時(shí)要注意保持患兒皮膚清潔，洗澡時(shí)水溫不要太高，使用對皮膚刺激性較小的洗浴用品，洗澡后可在皮膚上涂一些保濕的藥膏；若患兒皮膚出現(xiàn)感染，應(yīng)先使用皮膚康溫水洗劑在感染部位浸泡，再涂上百多邦等消炎軟膏，從而達(dá)到消腫收斂的作用。

　　四、魚鱗病的病因到底是什么

　　表皮松解性角化過度魚鱗病（15%）：

　　為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突變有關(guān)，導(dǎo)致角蛋白的合成或降解缺陷，影響基底層角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)張力微絲的正常排列與功能，進(jìn)而造成角化異常及表皮松解。

　　板層狀魚鱗病（15%）：

　　系常染色體隱性遺傳。基因定位多個(gè)位點(diǎn)，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因發(fā)生突變、缺失或插入，至細(xì)胞粘連和細(xì)胞被膜蛋白交聯(lián)缺陷。

　　尋常型魚鱗病（20%）：

　　為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認(rèn)為是mRNA的不穩(wěn)定，轉(zhuǎn)錄后控制機(jī)制缺陷所致。

　　性聯(lián)隱性魚鱗病（15%）：

　　為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突變，造成硫酸膽固醇積聚，角質(zhì)層細(xì)胞結(jié)合緊密不能正常脫落，形成鱗屑。

　　先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病（15%）：

　　為常染色體隱性遺傳，由多個(gè)基因如脂氧合酶12（R）（ALOX12B）基因、油脂氧化酶3（ALOXE3）基因的突變引起。

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